JVS高峰马凡综合征主动脉腔内

马凡综合征（Marfansyndrome,MFS）是一种常染色体显性遗传病，可以累积心血管系统导致主动脉夹层和主动脉瘤的发生。年8月24～25日，在江西省景德镇举行的江西血管大会（JVS）暨第十届江西省医学会血管外科年会上，医院血管外科的高峰医师结合具体病例就马凡综合征主动脉腔内治疗后可能发生的并发情况这一话题进行了精彩的演讲。

马凡综合征诊疗概述[1]马凡综合征是一种常染色体显性遗传病，可以累积心血管系统导致主动脉夹层和主动脉瘤的发生。本病的诊断主要依据临床表现及是否有家族史，患者的瘦长体型及蜘蛛指（趾）是本病诊断的重要线索。马凡综合征出现的心血管病变时不可逆的，预后险恶。

本病的病理基础是主动脉中层囊性变性与弹力纤维细小、断裂造成主动脉壁薄弱，为动脉瘤的发生提供了很好的触发及进展条件。马凡综合征合并的降主动脉瘤患者，其管壁条件较一般情况更为恶化，在诊断和治疗上更有急迫性，这种管壁条件的差强人意还会影响治疗效果并导致远期复发。腔内操作因导管导丝及输送系统的作用易损伤内膜，因此EVAR（腔内隔绝术）是否适用于马凡综合征至今尚存争议。

病例分享

病例资料（男性，30岁）

主诉：胸痛10小时入院。

既往史：既往无高血压病史。

家族史：父亲因急性心血管疾病死亡。患者有个双胞胎哥哥，以主动脉窦瘤破裂为首发症状，急诊行Bentall手术，术中为防止以后再撕裂，对可能的主动脉弓支架锚定区也行包裹。长期口服长效美托洛尔降压降心率，随访3年，降主动脉起始部小的瘤样扩张没有明显变化。

查体：身材高瘦，关节柔软活动幅度大，手、足指（趾）纤长。胸微隆，尿道下裂。心脏听诊胸骨左沿2、3肋间收缩期轻度杂音。肺听诊未闻及明显异常。

胸部CTA：DebakyⅢa型夹层，轻度主动脉窦瘤样扩张，主动脉瓣膜轻度反流。

第一次手术方案：腔内介入治疗。

第一次术后随访：术后3个月随访CTA发现覆膜支架远端逆撕、主动脉窦瘤样扩张发展。患者逐渐出现乏力、气促等心衰症状。心脏彩超显示主动脉窦瘤直径65mm，主动脉瓣严重反流。

第二次手术方案：先选择腔内处理，弹簧圈栓塞假腔，再行Bentall手术。Bentall手术中，加升主动脉、主动脉弓支架锚定区补片包裹，术后随访

第二次术后随访：持续随访两年半以上，患者恢复尚可：远端假腔稳定，未完全血栓化，真腔血流通畅。

总结

腔内支架治疗对于马凡综合征患者来说技术上是可行的，但只能作为辅助手段而不是治愈手段。但不会导致一般患者内膜撕裂的腔内操作，完全可能引起马凡综合征患者新发夹层，说明腔内治疗至少不宜作为初次治疗的首选。Bentall手术（主动脉瓣替换，升主动脉人造血管替换和冠状动脉移植）及其主要改良术已经成为多种需要置换升主动脉和主动脉瓣的主动脉病理改变的首要技术选择，尤其是马凡综合征。文献报道，初次手术的马凡综合征患者以后很容易因主动脉其他部位的动脉瘤或夹层而需再次手术，术后严密随访具有必要性。

参考文献[1]赵洋,王玉琦,符伟国,等.马凡综合征合并降主动脉瘤16例治疗分析[J].中国实用外科杂志,,28(7):-.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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